Casos Clinicos: UlceroGranulomatosis Hemorragica Necrosante Multipla

UlceroGranulomatosis Hemorragica Necrosante Multipla

Edy Nacarapa, MD Ana Fuertes, MD, MSc

Maria Elisa Verdu, MD, MPH, PhD Ruben Ga Lo,MD, MSc

Queixa Principal: UlceroGranulomatosis Hemorragica Necrosante Multipla

Dois Granulomas Sangrantes na Tibia direita

Historia da Doença Actual: 64 Kg, Refere inicio insidioso de papulas planas de crescimento centrifugo, bordos irregulares com evoluҫão rapida a nodulos subscutaneos evanascente, que estes por sua vez se alargam formando tumoraҫões exofiticas que a principio se apresentam granulomatosas e a posterior se ulceram, sagram a toque digital, e se necrotizam.

Cronologia da evoluҫão das lesões: 1º dia Inicio na regiao de prepucio, e gradualmente ao 3º dia atingiram toda regiao de pudenda, inguinopubica, formando fistulas sangrantes, e 5º dia se disseminando distalmente para areas extragenitais, região cervical esquerda e tibial direita.

Antecedentes : Feito tto Anti-TB completo em 2012, nem outras hospitalizações previas, apresenta estigma de tto tradicional com curandeiro

Em TARV desde 28/05/2012 a principio com (TDF+3TC+EFV),

Exame Objectivo: Moderado, bem nutrido, consciente, BMI 20.7 kg/m², taquipneico, adejo nasal, aspecto septico

S.Vitais: T=39.6^o C ↑, TA= 120/80 mmHg, FC= 128 cpm ↑,, FR=43 cpm ↑, Sat O₂= 100%;

S.Resp: Taquipneia, M.Vesical Normal, sem Roncos nem sibilos,

S.CV: Normofonese B1 e B2 , sem sopros;

ABD: Normal, Peristaltismo Presente, sem macicez movel, sem hepatosplenomegalia, rins nao palpaveis, Blumberg negativo.

Pele: tumoraҫões exofiticas granulomotosas, ulcerosas, sagrantes ao toque digital, bordos irregulares, distribuidas tanto na região genital, bem como extragenital.

Cervical esquerda: dimensões 2.5 x 2.4 cm
Pubica: 1.8 X 1.6 cm
Inguinal direita: duas adjacentes 2.4 x 2.4 cm, e 2.3 x 2.4 cm
Pudenda: direita do escroto 0.8 x 0.5 cm;

direita do perineo com tres tumoraҫões equidistantes:

Anterior do perineo 2.9 x 1.7 cm
Linha mediana do perineo 0.6 x 0.4 cm
Posterior do perineo

Os Lab test

HIV-Positivo, Analitica Pregressa

A entrada 05/01/2015

Exame das Fezes: nao se observam parasitas, nem ovos,

Urina Macro: amarelo; Sedimento : leuc+, cell epit++.

Rx. Torax: Normal

Exsudato do Ganuloma: GeneXpert MTB Complex not Detected; presenҫa de coloraҫão de Gram-negaticos, GIEMSA: Visualisa-se corpos de Donovan nas celulas mononucleares

WBC	27.7↑	x 10³/μl	Bioquimica
Lym	6.6	%		Resultado	unidades	range
Lym	1.8	x 10³/μl	Glucose	76.37	mg/dl	75.00 - 1150
Neut	86.4	%	Acido urico	326.12	umol/l	140.00 - 420.00
Neut	24	x 10³/μl	Albumina	39.71	g/l	38.00 - 51.00
Mxd	1.8	%	Creatinina	14.99 ↑↑	mg/dl	0.70 - 1.40
Mxd	1.9	x 10³/μl	Ureia	46.1	mg/dl	10.00 - 50.00
Hgb	8.1↓	g/dl	Bil Total	0.05	mg/dl	0.00 - 1.50
Hct	23.8	%	Bil Directa	0.35	mg/dl	0.00 - 0.25
MCV	97.8	fL	GOT	39.68	U/L	0.00 - 37.00
MCHC	34.0	g/dl	GPT	5.91	U/L	0.00 - 42.00
PLT	561↑	x 10³/μl	Colesterol	189.23	mg/dl	0.00 - 220.00
RDW	13.8	%	Prot Totais	76.23	g/l	66.00 – 87.00
VHS	113↑	mm/h	Triglicerideos	48.89	mg/dl	0.00 – 150.00

Reação Leucemoide com predominio Neutrofilico

Manejo Terapeutico a entrada

Tramadol 100 mg q8hr 10d VO
TDF + 3TC + EFV 1cp q24hr sempre VO
Amo+clav 625 mg q8hr 14 d VO
Doxiciclina 100 mg q12hr 14 d VO
Ibuprofeno 600 mg q8hr 7d VO
Paracetamol 1000 mg q8hr 7d VO
Caproamina 500 mg S.O.S
Penso diario com Hipoclorito de sodio e Betadine
Dieta reforçada com 2 ovos cozidos ao dia

Evolução: estacionaria, sem evolução de lesoes novas, mas piora da anemia de 8.1 g/dL para 2.6 g/dL, caracterizada po palidez Conjuntivo-palmo-plantar, devido a hemorragia continua. Feito hemotransfusao 2UI CGV

Data	Leuco	Eritro	Hemo	Hema	VGM	HGM	CHGM	Plaq	LYM%	MXD%	NEUT&	LYM2	MXD2	NEUT2	Creat	Glic	Urea	N2	Bild	GTP	GOT
13/01/2015	41.3	0.87	2.6 ↓	7.7	88.5	29.9	33.8	601	16.4	6.3	77.3	6.8	2.6	31.9
05/01/2015	27.7	2.57	8.1	23.8	92.6	31.5	34	561	6.6	7	86.4	1.8	1.9	24	14.94	162.74			0.05	5.91	39.64